Neuropsicologia e Distúrbios de linguagem

Afasias

As regiões cerebrais implicadas nos processos de linguagem localizam-se no hemisfério esquerdo na grande maioria dos casos e compreendem a porção posterior do giro frontal inferior (área 44 de Brodmann ou área de Broca). O terço posterior do giro temporal superior (áreas 41 e 42 de Brodmann ou área de Wernicke), os giros angular (área 39) e supramarginal. e a porção temporal inferior (área 37) e suas respectivas áreas de associação cortical e subcortical.

Várias afecções neurológicas como infartos, doenças degenerativas. ou lesões traumáticas podem determinar diferentes tipos de afasias, dependendo da localização das áreas comprometidas.

Muitas vezes, no entanto. TC e RM podem demonstrar lesões em áreas não correspondentes aquelas esperadas para os diferentes tipos de afasia , sugerindo a presença de diferenças anatômicas individuais e a importância da correlação da imagem à investigação clínico-funcional.

  • Afasia de Broca (afasia de expressão, motora ou não fluente)

Caracteriza-se pelo comprometimento de estruturas localizadas nas porções mais anteriores como a porção posterior do giro frontal inferior ou área de Broca. Clinicamente observa-se reduzida produção com frases curtas, agramáticas e amelódicas. A compreensão da linguagem verbal geralmente encontra-se preservada e a capacidade de repetição, comprometida.

Os métodos de imagem (TC e RM) revelam lesões ou assimetrias na região frontal posterior e porção anterior da região têmporo-parietal de predomínio à esquerda. Em casos de lesões vasculares, o território comprometido pertence ao ramo superior (rolândico) da artéria cerebral média esquerda.

  • Afasia de Wernicke (afasia de compreensão, sensorial ou fluente)

As estruturas comprometidas localizam-se nas porções mais posteriores como a porção posterior do giro temporal superior ou ária de Wernicke e o córtex auditivo primário, no giro de Heschl. A compreensão da linguagem verbal e a repetição encontram-se intensamente comprometidas, com fluência verbal preservada e conteúdo anormal com tendência a substituições (parafasias). Os métodos de imagem revelam lesões têmporo-parietais no hemisfério esquerdo, no território de irrigação do ramo inferior da artéria cerebral média ipsolateral.

  • Afasia global (afasia mista)

Distúrbio significativo dos processos de compreensão e expressão da linguagem. Geralmente associado a hemiparesia direita determinado por extensas lesões nas áreas da linguagem, acometendo o território de irrigação da artéria cerebral média esquerda.

  • Afasia Progressiva Primária

Essa denominação define uma síndrome degenerativa que cursa com perda gradual da capacidade de linguagem na ausência de demência generalizada.

TC e RM revelam assimetria cortical que se traduz por atrofia localizada com alargamento dos sulcos fronto-temporais e da fissura peri-silviana a esquerda com dilatação do corno temporal correspondente, de caráter progressivo em exames sucessivos. Os métodos de Neuroimagem funcional como SPECT e PET apresentam maior sensibilidade, revelando hipoperfusão e hipometabolismo nas áreas afetadas, mesmo na ausência de alterações anatomicamente detectáveis pela TC ou RM.

 

Distúrbios de Percepção, Orientação Vísuo-espacial e Atenção

Agnosias

Esse grupo de distúrbios da percepção refere-se à perda da capacidade de reconhecimento de estímulos nas modalidades sensoriais visual, auditiva e na somestésica na ausência de comprometimento do nível de consciência e da sensibilidade. As estruturas anatômicas essenciais para os processos normais de percepção incluem os córtices primários visual, auditivo e somestésico e as respectivas áreas de associação unimodais.

 

  • Agnosia visual

Compreende a incapacidade de reconhecimento visual de objetos na ausência de disfunções ópticas. Os métodos de neuroimagem permitem a identificação de lesões têmporo-occipitais bilaterais, geralmente de origem isquêmica, determinantes dessa condição. Outros dois tipos particulares de agnosia visual podem ser diferenciados:

  • alexia: refere-se à perda da capacidade de reconhecimento de palavras escritas. Através dos métodos de neuroimagem pode-se detectar lesões no território de irrigação da artéria cerebral posterior esquerda, com comprometimento parcial do corpo caloso;

  • prosopagnosia: refere-se à incapacidade de reconhecimento de faces, e seu substrato anatômico reside em lesões occipitais inferiores bilaterais.

  • Agnosia auditiva

Incapacidade de reconhecimento e distinção de sons na ausência de quaisquer déficits auditivos. A neuroimagem revela lesões na região temporal (córtex auditivo secundário. área 22 e parte da área 21 de Brodmann) no hemisfério cerebral direito.

  • Astereognosia

Incapacidade de reconhecimento de objetos pelo tato, na ausência de disfunção sensitiva. Geralmente determinada por lesões envolvendo o giro pós-central contralateral.

  • Desorientação vísuo-espacial

Consiste na perda da habilidade de execução de tarefas visualmente guiadas, na perda da capacidade de interpretação de mapas e de localização na vizinhança ou mesmo dentro de casa. Os aspectos de neuroimagem podem revelar áreas isquêmicas ou de hipoperfusão nas regiões têmporo-occipitais de predomínio à direita.

  • Negligência Unilateral

Neste tipo de distúrbio de atenção, o paciente não percebe o meio externo nem seu hemicorpo contralateral à lesão. Sendo incapaz de explorá-los visualmente ou através do tato, na ausência de quaisquer déficits sensitivos, motores ou visuais. O quadro decorre de disfunção hemisférica direita, particularmente causada por insultos isquêmicos ou estados pós-comiciais que afetam áreas como córtex parietal posterior, córtex lateral pré-frontal, giro do cíngulo, striatum e tálamo.

TC e RM podem demonstrar lesões isquêmicas e os métodos de neuroimagem funcional como SPECT e PET revelam hipoperfusão nessas áreas. Estes últimos, permitem, ainda a avaliação prospectiva desses casos, revelando correlação entre a melhora da hipoperfusão e a diminuição da negligência.

 

Distúrbios das Praxias

Apraxias

Consistem na incapacidade de realização de atos motores sob comando ou imitação, na ausência de déficit de compreensão, de sensibilidade ou da força muscular. São caracteristicamente determinadas por lesões parietais. Alguns tipos particulares de apraxia incluem:

  • Apraxia ideomotora

É a inabilidade de realizar atos motores sob comando verbal, embora esses atos sejam facilmente realizados de modo espontâneo. Lesões do fascículo arqueado e da porção anterior do corpo caloso podem ser responsáveis por esse tipo de distúrbio.

  • Apraxia ideatória

É a incapacidade de realizar certos movimentos seqüênciais na realização de um ato (como o exemplo clássico de tirar um cigarro do maço e acendê-lo). embora cada movimento separado seja executado facilmente. A localização precisa das estruturas afetadas nessa disfunção neuropsicológica ainda é incerta.

  • Apraxia construtiva

É a incapacidade de reproduzir ou copiar um modelo visual apresentado, na ausência de distúrbios visuais, perceptivos ou motores. Lesões parietais localizadas à direita, costumam determinar quadros mais intensos, geralmente associados a negligência dos elementos contralaterais. Quando à esquerda, cursam com afasia do tipo fluente.

 

Síndromes amnésticas

As síndromes amnésticas resultam, particularmente, de desconexão entre os córtices primários e suas áreas de associação e os componentes do sistema límbico como córtex temporal medial e anterior, órbito-frontal e parietal posterior, hipotálamo, hipocampo, tálamo, amígdala e giro do cíngulo. Várias condições neurológicas como infartos, epilepsia, encefalopatias metabólicas e infecciosas, processos desmielinizantes e degenerativos cursam com lesões em diferentes estruturas e subsistemas, determinando diferentes tipos de síndromes amnésticas.

 

Doença Amnéstica Progressiva

Doença de Alzheimer

O tipo característico de doença amnéstica progressiva é a Doença de Alzheimer (DA), degeneração cognitiva adquirida mais comum e principal causa de demência nos países ocidentais. A manifestação clínica inicial é o déficit insidioso de memória para fatos recentes com deterioração progressiva de outras funções cognitivas como distúrbios de linguagem, raciocínio, desorientação vísuo-espacial, sugerindo disfunção de predomínio têmporo-parietal. Evolui com demência progressiva determinando a restrição ao leito e óbito após período aproximado de 8 a 10 anos.

Ambos os sexos são afetados igualmente.

Estudos anátomo-patológicos revelam atrofia cortical e dilatação ventricular atribuídas a perda neuronal. Embora essas alterações também sejam observadas no idoso normal, são mais intensas na DA, onde há envolvimento cortical preferencial dos lobos temporais de modo mais extenso e de progressão mais rápida. A formação hipocampal é característicamente acometida na DA, com conseqüente dilatação dos cornos temporais dos ventrículos laterais e proeminência das fissuras silvianas e hipocampais. A microscopia revela redução da população neuronal, novelos neurofibrilares, placas neuríticas, degeneração granulovacuolar dos neurônios e angiopatia amilóide, alterações particularmente acentuadas na formação hipocampal.

Doenças degerativas menos freqüentes como a demência por corpúsculos de inclusão de Lewy (DCL e degenerações corticais inespecíficas também podem ser consideradas doenças amnésticas progressivas, apresentando aspectos neuropsicopatológicos e de imagem semelhantes ao da DA.

Atrofia cortical generalizada com alargamento dos sulcos desproporcionalmente acentuado nos lobos temporais e hipocampo associada a dilatação ventricular não hipertensiva são as características de imagem essenciais para o diagnóstico in vivo de DA.

As alterações estruturais focais dos lobos temporais, especialmente a atrofia, são a primeira manifestação de imagem da doença. Podem ser assimétricas e incluem a dilatação dos cornos temporais dos ventrículos laterais e atrofia medial e lateral dos lobos temporais, presentes em, virtualmente, todos os pacientes com DA. Cerca de 45% dos idosos normais podem apresentar tais alterações de modo leve a moderado. Na DA, entretanto, a atrofia evolui de modo progressivamente mais rápido e intenso. Alguns especialistas sugerem a possibilidade de correlação entre o grau de atrofia cerebral e a gravidade da demência.

 

Tomografia Computadorizada

As características de imagem da DA observadas à TC consistem em aumento volumétrico não hipertensivo dos ventrículos laterais terceiro ventrículo de até 2 vezes o tamanho normal, associado ao alargamento dos sulcos corticais. De Leon et al. (l989), descrevem alargamento significativo da fissura hipocampal nos pacientes com DA, correlacionando os achados de neuroimagem aos aspectos histopatológicos de perda neuronal nas regiões têmporo-hipocampais, estruturas cruciais para os processos de memória. George et al. (1990), através da detecção de atrofia da região hipocampal distinguiu corretamente 80% dos pacientes com DA. Nesse estudo, a identificação de indivíduos normais atingiu especificidade de mais de 95%, de modo que a ausência de atrofia temporal praticamente afastou o diagnóstico de DA.

O diagnóstico preciso de DA pela TC, no entanto, gera controvérsias pois atrofia cerebral e dilatação ventricular são achados inespecíficos e podem fazer parte do processo normal de envelhecimento. Além disso, o estudo das regiões temporais pela TC, é prejudicado por artefatos de imagem gerados pela incerface óssea associada à limitação no ângulo de incidência dos raios. Considerando que a DA apresenta predominantemente degeneração das estruturas da porção mesial dos lobos temporais, a análise de imagem obtida através da TC baseia-se na obtenção de sinais indiretos do comprometimento dessa região, como o alargamento das fissuras hipocampais e dilatação dos cornos temporais dos ventrículos laterais.

A presença de hipoatenuação difusa da substância branca periventricular está presente na DA porém não pode ser considerada como uma das características de imagem da doença pois é freqüentemente encontrada no idoso normal, recebendo a denominação de leuko-araiosis.

 

Resonância Magnética

Essa técnica de imagem é superior à TC na demonstração das alterações de imagem característica da DA, Sua capacidade multiplanar possibilita o estudo dos lobos temporais no plano coronal permitindo a visualização da dilatação dos cornos temporais dos ventrículos laterais e atrofia simétrica ou assimétrica das porções medial e lateral dos lobos temporais com dilatação da fissura coroidal-hipocampal. Essa dilatação correlaciona-se ao achado anátomo-patológico de atrofia do subículo e hipocampo, estruturas especificamente implicadas nos processos de memória. Seab et al. (1988) e Kesslak et al. (1991) realizaram a mensuração quantitativa das regiões hipocampais e parahipocampais através de RM de alta resolução. Ambos detectaram redução volumétrica hipocampal e do córtex entorrinal de até 40% dos pacientes com DA quando comparados aos controles normais. Além disso, o grau de atrofia hipocampal apresentou boa correlação com os escores obtidos no Mini-Exame do Estado Mental desses pacientes, sugerindo a possibilidade de utilização dessa técnica para o diagnóstico precoce de DA, antes do surgimento de alterações estruturais mais extensas. Utilizando essa análise volumétrica das regiões têmporo-hipocampais de pacientes com DA e de indivíduos-controle normais, Scheltens et al. (1992) obtiveram alta sensibilidade identificando 81% dos pacientes com DA e boa especificidade. detectando 67% dos controles normais. A atrofia estrutural têmporo-hipocampal é progressiva podendo estender-se para os lobos parietais e demais regiões corticais, acompanhando a deterioração cognitiva do paciente.

A RM pode, ainda, revelar a presença de pequenas lesões difusas de hiper-sinal na substância branca das regiões periventriculares nas imagens pesadas em T2, possivelmente conseqüentes a áreas isquêmicas que, no entanto, não são características próprias da DA e sua correlação com o grau de comprometimento clínico ainda permanece controversa (Kertesz et al., 1990); Harrel et al., 1991; Mirsen et al., 1991). Essas alterações estão presentes em idosos normais, geralmente com menor intensidade, e são mais sugestivas de demência por múltiplos infartos quando presentes em grau acentuado (Chimowitz et al. 1992). O mecanismo etiopatogênico proposto para essas lesões é a grande vulnerabilidade das pequenas artérias penetrantes hipotensão arterial.

 

Outras formas de Demência

Demência fronto-temporal

Esta forma de demência caracteriza-se por distúrbios comportamentais como impulsividade desinibição social, perda da capacidade de raciocínio, juízo e critica, distúrbios da afetividade, e redução progressiva da produção verbal, associados, em alguns casos, a doença amiotrófica do neurônio motor. Praxias e orientação espacial não se alteram. Ocorre na faixa etária pré-senil com início insidioso e curso lentamente progressivo.

Macroscopicamente observa-se atrofia geralmente simétrica das regiões fronto-temporais. As alterações microscópicas da substância cinzenta cortical consistem de perda neural, microvacuolizacão e moderada astrocitose nas lâminas corticais mais superiores (I a III), de localização preferencial na convexidade, frontal, córtex órbito-frontal, e porção anterior da região temporal. Não se detecta a presença de corpos de Lewy ou corpos de pick. A substância branca pode apresentar discretas áreas de glose e desmielinização.

A neuroimagem anatômica (TC e RM) revelam atrofia de localização fronto-temporal bilateral e geralmente simétrica com alargamento dos cornos anteriores dos ventrículos laterais. A RM pode demonstrar a presença de áreas de discreta gliose desmielinização da substância branca profunda das regiões frontais e/ou temporais com áreas de hiperintensidade de sinal nas imagens pesadas em T2. As regiões hipocampais costumam mostrar-se preservadas. SPECT e PET revelam hipoperfusão e hipometabolismo nas regiões frontais e/ou temporais de modo bilateral e simétrico.

 

Doença de Pick

E uma demência degenerativa de ocorrência menos freqüente que a DA, com curso clínico evolutivo inexorável médio de 2 a 5 anos. O sexo feminino é mais freqüentemente acometido. Inicia-se na faixa etária pré-senil usualmente com alterações da afetividade e do comportamento social. Distúrbios de memória podem manifestar-se desde o início da doença ou somente em suas fases finais. Com a evolução surgem distúrbios de marcha, alterações de linguagem até mutismo, abulia e apatia.

As alterações estruturais consistem de proeminente atrofia lombar ciscunscrita, simétrica ou assimétrica, de localização preferencial nas regiões frontais. Os giros acometidos apresentam intensa redução volumétrica tanto da camada cortical como da substância branca, com alargamento ventricular correspondente. Estruturas profundas como núcleo caudado, tálamo, globo pálido, substância negra pode também apresentar intensos sinais de atrofia. A microscopia revela severa perda neuronal e a presença de neurônios tumefeitos contendo corpos de inclusão citoplasmáticos argentofílicos, os corpos de Pick, marcadores da doença.

TC e RM revelam marcada acentuação dos sulcos corticais das regiões frontais e das fissuras silvianas com dilatação ventricular preferencial dos cornos anteriores dos ventrículos laterais. Os lobos parietal e occipital costumam apresentar-se relativamente poupados. O hemisfério esquerdo é mais freqüentemente envolvido que o direito.

Nas seqüências pesadas em T2, a RM demonstra áreas irregulares de hiper-sinal cortical e na substância branca dos lobos afetados, possivelmente conseqüentes à tumefação da população neuronal e gliose com destruição da mielina. Os métodos de neuroimagem funcional podem revelar acentuada hipoperfusão frontal bilateral, muito sugestiva de demência de Pick, e diferente da DA onde o comprometimento maior ocorre nas regiões mais posteriores .

 

Demência Vascular (DV)

Após a DA, doenças cerebrovasculares são a segunda causa mais comum de demência. Popularizam a denominação "Demência por Múltiplos Infartos" para a demência associada a infartos corticais ou subcorticais com redução do fluxo sangüíneo cerebral. Outra forma de demência vascular é a "Encefalopatia Arteriosclerótica Subcortical", caracterizada por déficit cognitivo progressivo associado a alterações vasculares subcorticais com relativa preservação cortical.

 

Demência por Múltiplos Infartos (DMI)

Caracteriza-se por déficit cognitivo de caráter evolutivo irregular, com início abrupto e períodos de estabilidade clínica. Todos os casos apresentam história prévia de um ou mais acidentes vasculares cerebrais. Sintomas e/ou sinais deficitários neurológicos focais são comumente observados e hipertensão arterial sistêmica está presente em praticamente todos os casos de DMI.

A patogênese é incerta. Estudos de autópsia realizados mostram que o volume total de tecido cerebral infartado é um dos principais fatores envolvidos. Achados de TC que comprovam o diagnóstico clínico de DMI incluem múltiplos infartos supratentoriais com um volume total de tecido lesado de, pelo menos, 50ml.

 

Tomografia Computadorizada

As imagens de TC consistem de múltiplas áreas bilaterais de hipoatenuação cortical ou subcortical, envolvendo particularmente o tálamo e núcleos da base, compatíveis com infartos isquêmicos distribuídos nos territórios de irrigação vascular cerebral. Dilatação ventricular supratentorial simétrica ou assimétrica associada a alargamento dos sulcos corticais causadas por alterações distróficas locais, e hipoatenuação difusa dos pólos ventriculares compatível com leucoaraiose podem estar presentes.

 

Resonância Magnética

As Imagens de RM, em especial as séries pesadas em T2, são mais sensíveis na detenção de insultos isquêmicos cerebrais que TC. Sua especificidade para DMI, porém, é baixa. Pacientes com doença cerebrovascular sem demência podem apresentar as mesmas características lesionais que aqueles com DMI, sendo impossível sua diferenciação apenas através de métodos de imagem. As áreas de infarto aparecem como lesões de hipo-sinal nas irnagens pesadas em T1 e de hiper-sinal nas imagens pesadas em T2. Podem acometer áreas corticais ou subcorticais de modo uni ou bilateral e respeitam os territórios anatômicos de irrigação arterial. Dilatação simétrica ou assimétrica dos ventrículos laterais e acentuação dos sulcos corticais estão presentes em graus variáveis.

Outras alterações observadas nas imagens pesadas em T2, como hiper-sinal difuso da substância branca periventricular e áreas de hiper-sinal esparsas nos centros semiovais podem estar presentes tanto em idosos normais como em pacientes com DA ou DV, favorecendo o diagnóstico de demência Mista quando estas duas últimas condições se associam.

Considerando que os métodos de neuroimagem funcional baseiam-se na detecção de alterações do fluxo sangüíneo cerebral, sua sensibilidade permite a identificação de áreas de isquemia antes que as alterações anatômicas sejam visualizadas pela TC ou RM. A especificidade dessas alterações, no entanto, é baixa, pois outros tipos de alterações neurológicas e psiquiátricas sem associação com demência podem determinar distúrbios no fluxo sangüíneo cerebral semelhantes àqueles encontrados nos pacientes com demência.

 

Demência Subcortical Arteriosclerótica (Doença de Binswanger)

Caracteriza-se por déficit de memória associado a outros distúrbios cognitivos lentamente progressivos e déficits neurológicos focais recentes. As alterações estruturais cerebrais incluem várias áreas de infartos isquêmicos da substância branca e infartos lacunares na projeção dos núcleos da base, de distribuição bilateral simétrica ou não. A microscopia revela acentuada arteríolosclerose na substância branca associada a áreas de desmielinazação e lesão axonal.

TC e RM revelam múltiplos infartos acometendo principalmente a substância branca e núcleos da base com relativa preservação do córtex cerebral. Essas lesões aparecem à TC como múltiplas áreas hipoatenuantes da substância branca periventricular e dos centros semiovais, e à RM como áreas correspondentes de hipo-sinal nas imagens pesadas em T1 e de hiper-sinal nas imagens pesadas em T2. Dilatação ventricular e acentuação dos sulcos corticais são achados inespecíficos comumente associados.

A avaliação de pacientes com quadro clínico mais severo através de neuroimagem funcional revela hipoperfusão cerebral difusa, sugerindo possibilidade de correlação entre a severidade da demência e o grau de redução do fluxo sangüíneo cerebral.

 

Doença de Parkison

A doença de Parkison é uma degeneração subcortical progressiva do sistema extrapiramidal caracterizada clinicamente por bradicinesia, rigidez e tremor de repouso. Distúrbios neuropsicológicos podem ocorrer em 20% a 90% dos casos caracterizando-se por déficit cognitivos do tipo subcortical com alentecimento progressivo dos processos rnentais, tendência a depressão e apatia em intensidade variável.

A alteração estrutural característica da DP é a intensa degeneração dos neurônios dopaminérgicos da pars compacta da substância negra com gliose associada a presença de corpos intracitoplasmáticos de Lewy.

A demência associada a DP não apresenta padrão de imagem específico. As alterações da TC e RM podem resumir-se a dilatação ventricular e acentuação dos sulcos corticais idênticas às do idoso normal.

Cerca de 17% dos casos podem mostrar aspecto de RM semelhante ao da DA, onde a intensidade das lesões não apresenta correlação com a severidade da demência. A alteração mais característica da DP, associada ou não a demência a redução volumétrica da pars compacta da substância negra com a presença de focos de hiper-sinal nas imagens pesadas em T2 possivelmente relacionada a perda neoronal e gliose.

A avaliação por neuroimagem funcional de pacientes com associação DP-Demência revela acomentimento de regiões extranigrais particularmente dos lobos frontais, coincidente com o padrão clínico frontal-subcortical de déficit cognitivo.

 

Doença de Wilson

Também denominada Degeneração Hepato-Lenticular, é uma doença de transmissão autossômica recessiva que se manifesta principalmente em adultos e jovens. Caracteriza-se por distúrbios do metabolismo do cobre, que se deposita em vários tecidos, particularmente fígado e cérebro, com típico envolvimento do núcleo lenticular.

Tremor, distonia e/ou coréia, distúrbios de marcha, rigidez, bradicinesia, déficit de coordenação e disartria, e a presença do anel corneano de Kayser-Fleischer são os aspectos clínicos típicos da doença.

Estruturalmente pode haver atrofia difusa em grau variável. A microscopia revela gliose, edema, necrose e microcavitações acometendo de modo simétrico o putâmem e, em menor intensidade, lobos frontais, núcleo denteado do cerebelo, ponte e mesencéfalo, globo pálido, núcleo caudado e tálamo. Essas lesões decorrem primariamente pela toxicidade do cobre e, por insultos isquêmicos posteriormente.

As alterações de imagem apresentam boa correlação com a severidade do quadro clínico. Pacientes sem sintomas neurológicos apresentam TC e RM normais na maioria dos casos. Pacientes com comprometimento avançado revelam hipoatenuação palidal bilateral à TC.

A RM demonstra áreas de hiper-sinal bilateral em tálamo, putâmen, núcleo caudado e tronco cerebral nas imagens pesadas em T2, possivelmente relacionadas a lesões neuronal e gliose. A Substância branca dos centros semiovais apresenta áreas assimétricas de hiper-sinal nas imagens pesadas em T2, possivelmente causadas por insultos isquêmicos. Há atrofia mesencefálica e alguns casos apresentam hiper, iso ou hipo-sinal do striatum nas imagens pesadas em T2. As áreas de hipo-sinal em T2 parecem ser causadas pelo efeito paramagnético da deposição do cobre ou de outro agente paramagnético com o ferro.

 

Coréia de Huntington

Essa doença neurodegenerativa caracteriza-se clinicamente por distúrbios de movimento, demência e distúrbios de comportamento. Inicia-se, geralmente, a partir da quarta ou quinta década de vida.

Atrofia córtico-subcortical difusa associada a perda neuronal intensa do núcleo caudado e putâmen, com resultante atrofia estriatal são as alterações estruturais mais características.

TC e RM não mostram alterações nas fases iniciais da doença. Os estágios intermediários revelam atrofia cortical de início nas regiões anteriores dos hemisférios cerebrais, estendendo-se para as áreas posteriores com a evolução da doença. Característicamente, as fases mais avançadas cursam com intensa atrofia da cabeça do núcleo caudado, o que determina abaulamento da borda ínfero-lateral dos cornos anteriores dos ventrículos laterais, que se tornam arredondados.

A capacidade multiplanar da RM permite a perfeita visualização dessa alteração, típica da doença, no plano coronal.

Alterações de sinal do striatum nas imagens pesadas em T2 revelam diferentes processos histológicos da mesma doença. Assim, hiper-sinal estriatal poderia ser causado pela perda neuronal, diminuição, diminuição das fibras mielínicas e gliose. O hipo-sinal estriatal pode traduzir o acúmulo local de ferro.

 

Demência associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV)

Principal causa da demência entre a população jovem e de meia idade, é causada pela ação direta do vírus sobre o SNC, embora outros agentes oportunistas que originariamente não seriam causadores de distúrbios neuropsicológicos possam causar alterações da esfera mental-intelectual.

As manifestações clínicas surgem nas fases avançadas da infecção pelo HIV, com comprometimento predominantemente subcortical. Com instalação sutil e progressão rápida. As alterações neuropsicológicas consistem principalmente de déficit de memória de evocação, redução da capacidade de concentração, abstração e planejamento, perda da libido, e alentecimento geral dos processos mentais e psicomotores. Distúrbios psiquiátricos com alterações da personalidade como apatia e inércia e depressão podem inaugurar o quadro. As fases finais caracterizam-se por disfunção neurológica global severa com mutismo acinético, incontinência esfincteriana e mutismo acinético.

As alterações estruturais comumente observadas incluem a atrofia cerebral a achados microscópicos difusos ou focais como células gigantes multinucleadas, ódulos microgliais, rarefação da mielina e desmielinização, gliose e perda neuronal cortical e dos números da base.

Os métodos de neuroimagem possibilitam a detecção e localização de lesões expansivas cansadas por infecções oportunísticas como toxoplasmose, linfomas, iptococose e abscessos tuberculosos ou piogênicos, embora muitas vezes seja a avaliação anátomo-patológica para a identificação do agente etiológico.

 

Tomografia Computadorizada

Permite evidenciar alargamento dos sulcos corticais e dilatação não hipertensiva do sistema ventricular compatível com atrofia córtico-subcortical. Sua sensibilidade para a detecção de alterações da substância branca, no entanto, é baixa, principalmente nos estágios iniciais da doença. Nas fases tardias os aspectos de TC podem incluir áreas hipoatenuantes de limites imprecisos, sem efeito compressivo ou realce por meio de contraste localizadas na substância branca dos hemisférios cerebrais, A correlação entre a intensidade das alterações tomográficas e a severidade do déficit cognitivo não está bem estabelecida, pois indivíduos soropositivos assintomáticos podem apresentar os mesmos padrões de imagem.

 

Resonância Magnética

Atualmente é o melhor método de imagem disponível, pois suas imagens pesadas em T2 apresentam grande sensibilidade na detecção de alterações da substância branca, freqüentemente acometida nesses pacientes.

Além da atrofia córtico-subcortical, a RM permite a visualização de lesões que caracterizam por áreas difusas de limites irregulares de hiper-sinal nas imagens pesadas T2. Essas alterações traduzem a palidez e rarefação da mielina observada aos assuntos anátomo-patológicos. Localizam-se mais comumente na substância branca das regiões periventriculares e centros semiovais. O corpo caloso e núcleos basais freqüentemente apresentam lesões irregulares de hiper-sinal em T2. Embora sejam alterações de imagem consideradas típicas da demência, as alterações da substância branca são inespecíficas, podendo estar presentes em, virtualmente, todos os tipos de processos neurológicos relacionados à infecção pelo HIV.

Os métodos de neuroimagem funcional como o SPECT revelam alterações difusas do fluxo cerebral, não especificando sítios lesionais.

 

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